logo

Diagnosis dan pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Vaskulitis hemoragik adalah peradangan aseptik sistemik pada pembuluh mikrovaskulatur dengan lesi dominan pada kulit, persendian, saluran pencernaan, dan glomeruli ginjal. Ini berlanjut dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria dan gagal ginjal. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, data laboratorium (darah, urine, koagulogram), pemeriksaan saluran pencernaan dan ginjal. Pengobatan andalan untuk vaskulitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiagregants. Dalam kasus yang parah, hemokoreksi ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.

ICD-10

  • Alasan
  • Patogenesis
  • Klasifikasi
  • Gejala
  • Komplikasi
  • Diagnostik
  • Pengobatan
  • Ramalan dan profilaksis
  • Harga pengobatan

Informasi Umum

Vaskulitis hemoragik (penyakit HB, Schönlein-Henoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, ini adalah vaskulitis alergi yang bersifat dangkal dengan kerusakan arteriol kecil, venula, dan kapiler. Dalam International Classification of Diseases (ICD), penyakit ini disebut “alergi purpura”. Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada masa kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata pada anak usia ini adalah 23-25 ​​kasus per 10 ribu.Orang usia 7-12 tahun paling rentan terserang penyakit tersebut. Pada anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui..

Alasan

Aspek etiologi belum sepenuhnya dipelajari, hanya diketahui bahwa dalam banyak kasus patologi bersifat menular-alergi. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi tercatat pada musim lembab dan dingin. Pengamatan jangka panjang memungkinkan untuk mengidentifikasi faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:

  • Penyakit menular. Pada kebanyakan pasien, manifestasi vaskulitis didahului oleh infeksi akut pada saluran pernafasan (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Paling sering, β-hemolytic streptococcus, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV tipe 1 dan 2 dapat diisolasi dari usap nasofaring. Sebagian kecil anak yang sakit terinfeksi cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, chlamydia, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B.
  • Terapi obat. Dalam reumatologi, ada laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan latar belakang penggunaan agen farmakologis: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, agen antiaritmia (quinidine). Fenomena alergi purpura dapat dipicu oleh vaksinasi profilaksis yang dilakukan segera setelah infeksi virus pernapasan akut..
  • Beban alergi. Dalam riwayat penderita hepatitis B, seringkali terdapat indikasi adanya berbagai jenis alergi (obat, makanan, pilek). Pasien sering menderita dermatitis alergi, hay fever, rinitis alergi, atau manifestasi diatesis katarak eksudatif..
  • Penyebab endogen dan eksternal lainnya. Hipotermia, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan cedera dapat menjadi faktor penyebabnya. Pada beberapa pasien, manifestasi penyakit terjadi dengan latar belakang kehamilan, diabetes mellitus, tumor ganas, sirosis hati..

Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis belum diketahui. Sejumlah penulis menyarankan bahwa efek faktor pemicu mengarah pada perkembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika dilakukan dengan latar belakang kecenderungan genetik tubuh terhadap reaksi imun hipergik.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan vaskulitis hemoragik didasarkan pada pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein sistem komplemen. Beredar di dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakannya dengan dimulainya proses inflamasi aseptik. Peradangan pada dinding pembuluh darah, pada gilirannya, menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, pengendapan fibrin dan massa trombotik di lumen pembuluh darah, yang menentukan tanda-tanda klinis utama penyakit ini - sindrom hemoragik kulit dan mikrothrombosis tempat tidur vaskular dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.

Klasifikasi

Dalam perjalanan klinis toksikosis kapiler, fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase mereda (perbaikan) dibedakan. Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, reumatoid (artikular), abdominal, dan fulminan. Sesuai dengan sifat perjalanannya, hepatitis B akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga enam bulan) dan kronis dibedakan. Menurut tingkat keparahan manifestasi klinis, vaskulitis dibedakan:

  • Derajat cahaya. Kondisi pasien memuaskan dan ruamnya tidak banyak, artralgia.
  • Medium. Kondisi pasien sedang, ruam melimpah, artralgia disertai dengan perubahan jenis artritis pada persendian, terdapat nyeri perut berkala dan mikrohematuria.
  • Derajat parah. Ada kondisi pasien yang serius, ruam yang banyak mengering dengan area nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, hematuria kotor dan perdarahan gastrointestinal diamati, dan gagal ginjal akut dapat terjadi..

Gejala

Untuk klinik purpura alergi, onset akut dengan peningkatan suhu ke angka subfebrile atau febrile adalah tipikal. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit dicatat di awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik makulopapular difus dengan berbagai ukuran (biasanya kecil), yang tidak hilang dengan tekanan. Dalam beberapa kasus, ruam urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit lengan dan tubuh. Banyaknya ruam sering dikaitkan dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan bentuk ulkus. Resolusi ruam menyebabkan hiperpigmentasi yang terus-menerus. Pada hepatitis B kronis dengan sering kambuh, pengelupasan terjadi pada kulit setelah ruam menghilang.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Lesi sendi dapat bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan sindrom nyeri parah, disertai gejala artritis lainnya (kemerahan, bengkak) dan menyebabkan pergerakan sendi yang terbatas. Khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap yang terutama melibatkan sendi besar, lebih sering pada lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Seringkali bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan deformasi sendi permanen. Sindrom perut bisa mendahului atau menyertai manifestasi sendi-kulit. Ini memanifestasikan dirinya dengan sakit perut dengan intensitas yang bervariasi - dari sedang hingga paroksismal, seperti kolik usus. Penderita seringkali tidak dapat menunjukkan lokasi nyeri yang tepat, mengeluhkan gangguan tinja, mual dan muntah. Abdominalgias dapat muncul beberapa kali dalam sehari dan menghilang secara spontan atau dalam beberapa hari pertama pengobatan.

Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan dimanifestasikan oleh tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengembangkan kompleks gejala nefrotik. Kekalahan organ lain pada vaskulitis hemoragik jarang terjadi. Ini bisa berupa pneumonia hemoragik berupa batuk dengan bercak darah di dahak dan sesak napas, perdarahan di endokardium, perdarahan perikarditis, miokarditis. Kekalahan pembuluh serebral dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, kejang dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang paling persisten; dapat dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus purpura alergi yang parah, terjadi perdarahan gastrointestinal, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, perdarahan paru, perdarahan substansi otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah besar-besaran dapat menyebabkan kolaps dan koma anemia. Komplikasi sindrom perut lebih jarang terjadi dan diwakili oleh intususepsi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, dan nekrosis bagian usus kecil. Frekuensi kematian tertinggi dicatat dengan hepatitis B bentuk fulminan.

Diagnostik

Saat melakukan diagnostik, ahli reumatologi memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, dan mengecualikan penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi dengan ahli nefrologi, dengan adanya nyeri perut, konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:

  • Tes hematologi. Dalam analisis umum darah, sebagai aturan, tanda-tanda peradangan sedang nonspesifik (leukositosis dan sedikit peningkatan ESR), peningkatan jumlah trombosit dan eosinofil dicatat. Tes darah biokimia menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Hasil koagulogram memiliki nilai diagnostik yang bagus. Kurangnya data di dalamnya untuk gangguan koagulasi dengan adanya tanda-tanda klinis sindrom hemoragik bersaksi mendukung HB.
  • Tes urine dan feses. Dalam analisis urin, hematuria, proteinuria, cylindruria terdeteksi. Pasien dengan sindrom ginjal diperlihatkan pemantauan perubahan dalam analisis urin, melakukan biokimia urin, sampel Zimnitsky dan Nechiporenko. Untuk mendiagnosis perdarahan gastrointestinal laten, tinja dianalisis untuk mencari darah yang tersembunyi.
  • Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ target, ultrasound ginjal, USDG pembuluh ginjal dilakukan. Untuk menyingkirkan penyebab organik perdarahan dari saluran pencernaan dan bronkus, disarankan untuk melakukan ultrasonografi rongga perut, gastroskopi, bronkoskopi.
  • Biopsi dengan histologi. Dalam kasus diagnostik yang parah, biopsi kulit atau ginjal diindikasikan. Pemeriksaan histologis pada spesimen biopsi menunjukkan perubahan karakteristik: endapan imunoglobulin A dan KTK pada endotel dan ketebalan dinding vaskular venula, arteriol, dan kapiler; pembentukan mikrotrombi; pelepasan unsur darah di luar pembuluh darah.

Bentuk abdominal hemorrhagic vasculitis harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala "akut abdomen": apendisitis, penetrasi tukak lambung, kolesistitis akut, pankreatitis, perforasi usus pada kolitis ulserativa, dll. Juga perlu untuk menyingkirkan purpura trombositopenik jika terjadi penyakit hemoragik hemoragik, influenza), leukemia, artritis reumatoid, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.

Pengobatan

Pada fase akut hemorrhagic vasculitis, pasien perlu mengikuti tirah baring dan diet hipoalergenik, membatasi asupan cairan dan garam, mengecualikan antibiotik dan obat lain yang dapat meningkatkan sensitisasi tubuh. Arah utama terapi bergantung pada manifestasi klinis, oleh karena itu disarankan untuk mempertimbangkannya dengan sindrom:

  • Untuk sindrom apa pun. Dasar terapi dasar untuk semua bentuk hepatitis B adalah pengangkatan agen antiplatelet (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asam nikotinat). Obat dari kelompok ini mencegah agregasi platelet, meningkatkan mikrosirkulasi dan perfusi interstisial. Seringkali heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen dasar.
  • Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednison masih menjadi masalah kontroversial di kalangan dokter. Mungkin pengangkatannya pada kasus hepatitis B. Dengan tidak adanya efek terapi kortikosteroid, obat cadangan bersifat sitostatika.
  • Dengan sindrom artikular. Arthralgia yang parah diredakan dengan terapi anti-inflamasi (indometasin, ibuprofen). Selain itu, turunan aminoquinoline (chloroquine) dapat diresepkan.
  • Dengan sindrom ginjal. Glukokortikoid dan sitostatika dosis tinggi diresepkan. Dimungkinkan untuk menggunakan penghambat ACE, antagonis reseptor angiotensin II, pengenalan imunoglobulin manusia normal, elektroforesis dengan asam nikotinat dan heparin di area ginjal. Gagal ginjal kronis stadium akhir membutuhkan hemodialisis atau transplantasi ginjal.
  • Dengan sindrom perut. Sindrom nyeri intens merupakan indikasi pemberian prednison, rheopolyglucin, kristaloid intravena. Dengan perkembangan komplikasi bedah (perforasi, intususepsi usus), taktik bedah digunakan.

Perjalanan penyakit yang parah merupakan indikasi untuk hemokoreksi ekstrakorporeal (hemosorpsi, imunosorpsi, plasmaferesis). Banyak penulis mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan hepatitis B. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Ketika suatu penyakit dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga diresepkan.

Ramalan dan profilaksis

Bentuk ringan dari hemoragik vaskulitis cenderung sembuh secara spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dengan bentuk fulminan, kematian pasien bisa terjadi dalam beberapa hari pertama sejak timbulnya penyakit. Paling sering hal ini disebabkan kerusakan pembuluh sistem saraf pusat dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab kematian lainnya bisa berupa sindrom ginjal parah, yang mengarah ke perkembangan uremia. Untuk mencegah vaskulitis alergi, dianjurkan untuk membersihkan fokus infeksius kronis pada organ THT, pemberian obat cacing jika terjadi invasi cacing, tidak termasuk kontak dengan alergen yang diketahui dan asupan obat yang tidak terkontrol..

Baca Lebih Lanjut Tentang Deep Vein Thrombosis

Penyebab munculnya darah dari anus, penyakit usus yang ditandai dengan pendarahan

Gejala Darah dari anus bisa menjadi tanda patologi paling berbahaya pada sistem usus. Karena itu, jika Anda menemukan bercak darah di atas tisu toilet, Anda perlu waspada.

Gejala dan konsekuensi penggumpalan darah di jantung

Gejala Kebanyakan orang percaya bahwa penyakit jantung yang serius terjadi terutama di usia tua, akibat kemunduran aktivitas semua organ tubuh yang kelelahan.

Mengapa bekuan darah di pembuluh darah lepas, tanda dan pengobatan trombosis

Gejala Penebalan darah merupakan masalah serius yang dikemudian hari dapat mengakibatkan penyumbatan pada lumen pembuluh darah dan kurangnya sirkulasi darah.